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 胆总管囊肿还可以称作为胆总管囊性扩张，多属先天性发育畸形。大约为3～4∶1。症状多出现于儿童和成年期，临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联征，恶心、呕吐、厌食、腹泻以及体重减轻等等。

　　并且本病很少见到，1948年Davis在Mayo医院从17981例胆道手术病人中才发现1例，Smith从78.7万例入院病人中只收集到2例胆总管囊肿。但近20年来世界文献对本病的报道日见增加国外的已超过1500例，其中1/3来自日本，故认为此病在日本多见；国内的文献已接近400例。因此既往病例不多，可能是认识不足，诊断率不高的缘故，还不能认为本病是一种罕见的疾病。女性比男性发病率高大约为3～4∶1，女性普遍高于男性。

　目前胆总管囊肿病因仍未完全明了，曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。上世纪60年代末Babbitt提出与胰胆管合流异常存在密切联系，特别是70年代后日本学者古味信彦(KomiNobuhiko)创立胰胆管合流异常研究会，将有关研究推向深入后，胰胆管合流异常在先天性胆管扩张症的发病过程中所起的作用越来越引起了大家的关注。目前，大多数学者认为这是一种先天性疾病。

　　1、胆道胚胎发育畸形

　　肝外胆管系统的形成多在胎儿第5至7周。此时胆道系统管内的上皮细胞增生，形成实性细胞索，后空泡形成并融合成胆道的管腔。如果某部分上皮细胞过度增殖，在空泡化再贯通时远端狭窄而近端过度空泡化就可能形成胆管的扩张。也有学者提出胰胆管合流向十二指肠远端开口异位是先天性胆管扩张症的病理改变之一,提示此病变可能是胰胆管合流共同通道延长的病因。

　　2、胆总管末端梗阻

　　由于胆总管末端梗阻，胆汁排出不畅而导致胆总管的近端继发性扩张。

　　3、胆总管远端神经、肌肉发育不良

　　有学者发现先天性胆管扩张症胆总管远端管壁缺少神经节细胞，提示神经节细胞的缺少可能导致胆总管节律性运动降低、而远端肌肉功能性或结构性发育不良可能引起胆总管的梗阻、胆汁排出障碍、近端胆道内压力上升，最终引致不同程度的胆管扩张。我国学者进行的相关研究中也发现胆总管囊肿末端狭窄部位的肌层有明显增厚、且神经节细胞异常。

　　4、遗传性因素

　　尽管没有证据证实本病有肯定的遗传途径链，但国际上及国内均有家系发病的报道。笔者进行过同患先天性胆管扩张症的48岁父亲与11岁女儿的手术。

　　5、胰胆管合流异常致病学说

　　1916年日本学者木积对一例先天性胆管扩张症患者进行剖检时，发现扩张的胆总管下端存在胰管与胆管过长的共同通道，而首次提出了胰胆管合流异常的概念。后来，60年代末与70年代初，美国Babbitt、日本古味信彦对胰胆管合流异常的病理改变及与本症的关系进行了更为详尽的研究，而提出胰胆管合流异常致病学说。作者也曾进行过胰胆管合流异常及胆总管远端狭窄的幼犬动物模型实验，成功制成胆管扩张的动物模型，提示胰胆管合流异常引致胰液向胆道内反流，而最终导致胆管扩张，这些研究都支持胰胆管合流异常的致病学说。